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 血友病患易出血...應減少運動?血液腫瘤權威破解2大迷思


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關於許多人常問的「血友病人容易出血應該減少運動」是否正確?三總血友病防治及研究中心主任陳宇欽破解迷思。(攝影/陳稚華)

血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,由於基因缺陷,造成血液中缺乏某一種凝血因子,若血液缺乏其中某一種凝血因子,血液就不容易凝固。根據衛福部統計,截至2019年1月,在台灣領取重大傷病卡的血友病病友約有1,200人。

血友病都是先天的嗎?是否能預防?血友病人容易出血應該減少運動?4月17日是「世界血友病日」,一起來認識這個疾病。

血友病=死亡?能預防嗎?

多數血友病屬於遺傳性疾病,「但也有後天性的,大多是體內產生抗體,算是一種自體免疫問題,不過後天性的大多發生在7、80歲以上的老年族群,可能是因為受到感染,或是一些共病症。」三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽解釋。他指出,後天血友病的死亡率與年齡、潛在疾病、延誤確診、不正確的處置、出血併發症、為控制出血而施行一些侵入性治療和治療產生的副作用有關。

關於血友病是否能預防,陳宇欽表示目前的確有方法,「常見的情況是例如媽媽生了一個小孩已經知道有血友病,做基因檢查知道她是帶因子,所以在懷下一胎時如果知道是男生,一個就是做產前診斷,在15週時就去抽羊水可以化驗。」

不過他也提到,這樣的方式若測出來小孩有血友病,母親就要考慮是否要流產?「這對母親來說身體可能也是一個負荷。目前有私人診所在做PGD(胚胎植入前遺傳篩選),類似做人工試管受孕,譬如先拿卵子來分析,有點類似決定生男生女,但這可能又會有醫療倫理的問題,費用大概也要花到20多萬。」陳宇欽也提到,女生不會有血友病、一定都是帶因子而不會發病。

陳宇欽表示,「有一次在英國的研討會滿感動的,他們做一個問券調查血友病患,問如果知道生出來的小孩也是血友病,你要不要生?結果有1/3的人還是願意生下來。因為他們認為就現在照護的環境,也有基因治療在臨床試驗階段,未來都有機會治癒。」

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯也指出,目前國外已經證實,若從小就開始預防性注射長效型凝血因子的話,患者長大成人後關節也能表現非常好,「我有一個20多歲的病人,他從小就很有紀律的一週3次施打凝血因子,他到目前大學關節是全好的狀態,且像正常人一樣生活。」

台灣自2014年起,血友病預防性治療已納健保給付。(圖片來源/張家堯醫師提供)

陳宇欽表示,目前10歲以下患者已經可以做預防性注射,因2014健保開放到全部包括成人患者,「前陣子也有人提議健保不要補助成人患者,我堅決反對,這些族群小時候已經沒有健保好好照顧了,現在長大成人又無法被保護、太可憐。」他也提到血友病人需要多專科的照護,包括血液腫瘤、骨科、復健科、精神科等等,盼望社會大眾更多關注血友病患。

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